în Bebelușii și multe altele Am vorbit de mai multe ori despre boli care afectează bebelușii și copiii mici. În ceea ce privește condițiile legate de epilepsia din copilărie, există ocazii când unele tipuri de epilepsie sunt diagnosticate greșit, deoarece simptomele pot trece neobservate, ca în cazul sindromul de vest.
Această boală este caracterizată de spasme infantile și retard psihomotor, acesta din urmă fiind motivul pentru care sugarii pierd zâmbetul Din cauza acestei afecțiuni.
Ce este sindromul West?
Sindromul vestic sau sindromul spasmului infantil Este o encefalopatie epileptică a copilăriei, o boală gravă, dar rară. Se caracterizează prin trei elemente: spasme epileptice, întârzierea dezvoltării psihomotorii și a hipsaritmiei în electroencefalogramădeși unul dintre acestea poate fi absent.
Această afecțiune apare aproximativ în 1 din 4.000 la 6.000 de bebeluși și predomină la sexul masculin. Copiii cu sindromul West manifestă de obicei afecțiunea între 3 și 7 luni, deși au existat cazuri în care apare până după 2 ani. Deși s-au înregistrat progrese în tratamentul său, au existat cazuri în care acesta nu este detectat la timp, mai ales când simptomele sunt ușoare, deoarece convulsiile pot fi confundate cu sughițul, crampele sau durerile abdominale.
reclamăCauzele care provoacă acest sindrom pot fi prenatale, perinatale sau postnatal. Cauzele prenatale sunt cele mai frecvente și printre ele sunt următoarele:
- Displazie cerebrala, este cauza cea mai frecventă. Cuprinde: scleroză tuberculoasă, neurofibromatoză, sindromul Sturge-Weber, sindrom nevus epidermic cu hemimegalencefalie, sindrom Aicardi, displazie focală corticală, printre altele.
- Anomalii cromozomiale cum ar fi sindromul Down sau sindromul Miller Dieker.
- infecție: citomegalovirus, herpes simplex, rubeolă, toxoplasmoză sau sifilis (când afectează fătul).
- Boli metabolice.
- Sindromul congenital cum ar fi sindromul Sjogren-Larsson, sindromul CHARGE, sindromul PEHO, sindromul Smith-Lemli-Optiz, boala Fahr, printre altele.
- Hipoxie sau ischemie de cauză prenatală: poroencephaly, hydranencephaly, leiventomalacia periventriculară.
Cauzele perinatale sunt cele care apar între a 28-a săptămână de sarcină și primele șapte zile de viațăși includ:
- Encefalopatia hipoxico-ischemică, necroză neurală selectivă, status marmoratus, leziuni cerebrale parazitale, leucomalacia periventriculară, necroză ischemică focală și multifocală (poroencefalia, encefalomalacia multicistică).
- hipoglicemie.
cauzele postnatale sunt cele mai puțin frecvente Printre bebelușii diagnosticați cu sindrom West și includ:
- infecții cum ar fi meningita bacteriană (tuberculoză, meningococ, pneumococ), abcesul creierului, meningoencefalita etiologiei virale (rujeola, varicela, herpes simplex, enterovirusuri, adenovirusuri, citomegalovirus, virusurile Epstein-Barr, printre altele).
- Hemoragie și traume: hemoragie subdurală și subarahnoidă.
- Encefalopatie hipoxizischemică: stop cardiac, printre altele.
- Tumora cerebrală.
Terapia cu steroizi și utilizarea medicamentelor sunt de obicei eficiente în tratamentul acestei boli atunci când sunt depistate la o vârstă fragedă, dar, în general, are un prognostic slab. 90% din cazuri prezintă o întârziere psihomotorie semnificativă, cu limitări motorii și trăsături de personalitate autistă.
Sindromul West are o mortalitate de 5% și aproape jumătate din cazuri pot dezvolta alte sindroame epileptice, cum ar fi sindromul Lennox-Gastaut. Majoritatea copiilor vor avea sechele serioase, cum ar fi retard mental și epilepsie severă, în timp ce aproximativ 10% vor avea o viață normală.
Simptomele sindromului West
După cum am menționat anterior, există trei elemente care manifestă prezența simptomului la bebeluși:
Spasme epileptice
Spasmele sunt caracterizate de contracție ascuțită, de obicei bilaterală și simetrică a mușchilor gâtului, trunchiului și extremităților. De obicei, sunt însoțite de pierderea cunoștinței.
Există 3 tipuri principale de spasme: în flexie (încuviințare sau ridicare din umeri), extensie (extensie bruscă a gâtului și trunchiului, cu extensie și răpire a celor 4 membre) și mixt.
Întârzie psihomotorie
La copiii cu sindrom West, este posibilă detectarea unei întârzieri psihomotorii chiar înainte de începerea apariției spasmelor din copilărie. În această întârziere există pierderea abilităților dobândite și anomalii neurologice.
Această întârziere psihomotorie se manifestă odată cu modificarea stării de spirit. Copilul începe să fie indiferent, arătând pierderea zâmbetului și reacții la stimuli senzoriali. Abandonează presiunea obiectelor și urmărirea ochilor, devin foarte iritabili, plâng fără motiv și dorm mai rău.
Modificări EEG
În timpul efectuării unei electroencefalograme este prezentată hypsarrhythmia, care constă în încetinirea și dezorganizarea activității electrice a creierului, sub forma unui complot haotic, cu un amestec de vârfuri independente și unde lente.
Cum să identificați dacă copilul dumneavoastră suferă de spasme infantile
caracteristicile cele mai frecvente ale spasmelor infantile Acestea sunt următoarele:
- Modelul tipic de spasme constă în îndoirea înainte brusc și rigiditatea corpului, brațelor și picioarelor.
- Fiecare atac durează doar o secundă sau două, dar de obicei sunt în serie.
- Sunt mai frecvente după trezire, dar apar rar în timpul somnului.
- De obicei, încep să se manifeste între vârsta de 3 și 7 luni.
